La maladie de Kawasaki, ou syndrome de Kawasaki, est une vascularite, c’est-à-dire une pathologie inflammatoire qui affecte la paroi des vaisseaux sanguins, notamment ceux des artères coronaires. Cette maladie a été identifiée pour la première fois en 1967 par le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki. Très rare chez les adolescents et les adultes, elle est la principale cause de maladie cardiaque chez les enfants dans les pays industrialisés. En l’absence de traitement, elle peut se compliquer d’anévrismes coronaires et entraîner de graves séquelles cardiaques, voire la mort. 

Quelles sont les causes de la maladie de Kawasaki ?

De nouveaux cas sont répertoriés tout au long de l’année à travers le monde, le plus souvent au printemps ou en hiver. Cependant, on ne connaît toujours pas l’origine de cette maladie infantile. L’hypothèse la plus solide est celle d’un agent infectieux qui produirait une hypersensibilité ou une réponse anormale du système immunitaire, entraînant une inflammation et des lésions des vaisseaux sanguins. Selon une autre hypothèse, plus controversée, la maladie de Kawasaki pourrait être liée à une infection par micro-organisme sécrétant des toxines dites “superantigénique”.

Les chercheurs semblent cependant unanimes sur un point : la génétique jouerait un rôle majeur dans le déclenchement de la maladie, beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques. Cependant, elle ne serait ni héréditaire, ni infectieuse (elle ne transmettrait pas d’un enfant à l’autre). 

Quels sont les symptômes de la maladie de Kawasaki ?

Les enfants touchés par la maladie de Kawasaki présentent un mauvais état général. Les symptômes évoluent par étapes. Tout d’abord, les patients déclenchent une forte fièvre (+ de 39 °C) qui persiste au moins 5 jours et ne répond pas aux traitements par antipyrétiques ou antibiotiques. Elle peut être associée à une irritabilité, des maux de tête, une léthargie occasionnelle, des douleurs abdominales, ou à des diarrhées. Apparaissent ensuite les symptômes suivants : 

  • une éruption cutanée provoquant des rougeurs et des desquamations principalement sur le tronc et les extrémités, souvent accentuées dans la région périnéale ; 
  • un gonflement anormal des ganglions du cou (adénopathie cervicale) ;
  • une irritation et des rougeurs au niveau des yeux (conjonctivite) ;
  • une inflammation de la gorge, de la bouche et de la langue (langue framboisée), accompagnée de lèvres rouges, sèches et/ou fissurées ; 
  • des atteintes aux pieds et aux mains (gonflement des doigts et orteils, suivi d’une desquamation et/ou des rougeurs au niveau des paumes des mains et des plantes des pieds)

Dans la majorité des cas, on considère que la maladie de Kawasaki est atypique ou incomplète, car les patients ne présentent pas tous les signes cliniques de la maladie, ou présentent des symptômes inhabituels.

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur l’observation clinique. Il est difficile à poser, car les symptômes peuvent être confondus avec ceux de nombreuses maladies infantiles (scarlatine, rougeole, etc.) mais aussi avec des réactions médicamenteuses.

Quels sont les risques de complication de la maladie de Kawasaki ?

Les complications cardiaques surviennent chez 25 à 30 % des patients non traités. Des troubles cardiovasculaires impliquant le péricarde, le myocarde, l’endocarde, et les artères coronaires peuvent se manifester dès le déclenchement de la maladie par des troubles du rythme cardiaque (tachycardie par exemple).

La complication la plus importante est le risque d’anévrisme des artères coronaires (AAC), qui surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. Cependant, la majorité des enfants présentera des symptômes aigus, sans complication cardiaque. En l’absence de complication coronarienne, l’évolution de la maladie de Kawasaki est le plus souvent favorable. Des rechutes sont possibles, mais rares. 

Près de 85 % des enfants souffrant de la maladie de Kawasaki ont moins de 5 ans et le pic d’incidence se situe entre 18 et 24 mois. Les cas de patients de moins de 3 mois ou de plus de 5 ans sont plus rares, mais ils sont associés à un risque accru d’anévrisme des artères coronaires. 

En présence de symptômes évocateurs, il est indispensable de consulter un médecin ou les urgences pédiatriques. En cas de diagnostic confirmé ou même de suspicion, l’enfant devra être hospitalisé pour détecter une éventuelle atteinte cardiaque. Des échographies cardiaques devront être réalisées régulièrement pour surveiller l’apparition d’un éventuel anévrisme. Le traitement de la maladie consiste à des immunoglobulines par voie intraveineuse et de l’aspirine pour prévenir l’inflammation de la paroi de l’artère coronaire. En cas d’échec du traitement initial, des corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients présentant des facteurs de risque élevés. S’il est administré assez tôt, il permet de réduire considérablement le risque de séquelles cardiaques.

Quel lien entre la maladie de Kawasaki et le nouveau coronavirus ?

Ces dernières semaines, des cas évoquant la maladie de Kawasaki ont été signalés dans plusieurs pays européens, dont la France. Plusieurs services de pédiatrie d’Ile-de-France ont alerté Santé Publique France devant la recrudescence de jeunes patients présentant des symptômes inflammatoires identiques à ceux du syndrome de Kawasaki. Des cas similaires ont été observés au Royaume-Uni, en Italie et en Espagne. Nombre de ces enfants ont été testés positifs au Covid-19, ce qui pose la question d’un lien potentiel entre la maladie et ce nouveau coronavirus. Une enquête est en cours.

Sources : Orphanet , la Revue du praticien 

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