L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare, dont le diagnostic est souvent posé avec retard, en moyenne deux ans après les premiers symptômes. Un essoufflement inexpliqué doit pousser à pratiquer des examens. 

Hypertension artérielle pulmonaire : il faut y penser en cas d’essoufflement

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) correspond à une augmentation anormale de la pression sanguine dans les artères qui relient le cœur aux poumons. La maladie peut se révéler à n’importe quel âge, parfois dès la naissance, plus souvent à l’âge adulte. Environ 3000 personnes en souffrent actuellement en France et quelques centaines de nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.

La grossesse, une période à risque

Pour des raisons en partie hormonales, les femmes entre 30 et 50 ans ont au moins deux fois plus de risque de développer la maladie que les hommes du même âge. La grossesse est une période à risque. « Le fait d’être enceinte impose une contrainte importante à la circulation sanguine pulmonaire, avec une augmentation du volume sanguin et du débit cardiaque, au particulier au troisième trimestre. Chez les femmes prédisposées génétiquement, la grossesse est souvent un facteur déclenchant », observe le Pr Marc Humbert, chef du service de pneumologie de l’hôpital Bicêtre (AP-HP, université Paris-Sud) et responsable du Centre national de référence de l’hypertension pulmonaire.

Vigilance en cas d’essoufflement inexpliqué

L’essoufflement est le principal symptôme de la maladie, un signe « très trompeur », selon ce spécialiste : « Au début, les patients se disent qu’ils ne sont pas très en forme, mais au fil du temps, cet essoufflement devient de plus en plus marqué et s’accompagne de douleurs dans la poitrine, d’œdème des jambes, voire de malaises et de syncopes. Tout essoufflement inexpliqué doit faire penser à une hypertension artérielle pulmonaire », insiste le spécialiste. 

Un diagnostic basé sur des examens cardiaques

La maladie est due à un rétrécissement des petites artères pulmonaires (moins de 0,5 mm de diamètre), ce qui provoque une augmentation de la pression artérielle pulmonaire. Le sang ne circulant pas correctement, le cœur doit fournir un effort supplémentaire pour le pomper et, au fil du temps, a de plus en plus de mal à fonctionner. 

Pour poser le diagnostic, on commence par réaliser une échographie du coeur. Si l’examen révèle certaines anomalies, il est complété par un cathétérisme cardiaque. Sous anesthésie locale, un petit tuyau (cathéter) est introduit dans une veine au niveau du bras, de l’aine ou du cou, puis remonté jusqu’à l’artère pulmonaire. « Cet examen permet de mesurer les pressions et le débit cardiaque. Lui seul confirme le diagnostic », explique le Pr Humbert. 

Des causes parfois mystérieuses

Il n’est pas toujours possible d’identifier la cause de cette maladie. Dans la moitié des cas, l’HTAP est associée à une autre pathologie, soit auto-immune (sclérodermie, lupus…), soit une maladie chronique du foie, ou encore une malformation cardiaque. L’hypertension artérielle pulmonaire est parfois héréditaire. Elle est alors liée à une mutation génétique. Les médicaments «coupe-faim» type Isoméride, Pondéral ou Médiator (aujourd’hui retirés du marché) ont été il y a quelques années responsables d’HTAP.

Des associations de médicaments

Aucun traitement ne peut guérir la maladie. Mais les combinaisons de médicaments actuellement disponibles, associant deux ou trois molécules (prostacycline, antagonistes des récepteurs de l’endothéline, inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5) améliorent nettement le quotidien des malades et leurs chances de survie. 

Dans un proche avenir, cet arsenal thérapeutique pourrait s’élargir. Les médicaments à l’essai visent à limiter la prolifération des petits vaisseaux pulmonaires susceptibles de se boucher et à corriger le gène mutant. 

Lorsque le traitement médicamenteux n’est pas suffisamment efficace, il reste la solution de la transplantation pulmonaire. « Une soixantaine de patients reçoivent une greffe de poumons pour HTAP chaque année en France », selon le Pr Humbert. 

Un réseau de centres spécialisés

Pour une prise en charge optimale, les patients doivent être suivis par une équipe pluridisciplinaire (pneumologue, cardiologue, interniste, infirmière d’éducation thérapeutique…) dans le Centre national de référence de l’hôpital Bicêtre (AP-HP) ou dans un centre de compétence spécialisé. Il en existe 25 en métropole, un à la Réunion et un à la Martinique. La liste est disponible sur le site du réseau français de l’hypertension pulmonaire.

http://www.reseau-htap.fr/reseau-francais-htap/carte-de-france.asp

Tous les trois à six mois, une série d’examens sont réalisés pour vérifier l’état de santé du patient : test de marche de six minutes, bilan sanguin, échographie cardiaque et, si besoin, cathétérisme cardiaque… 

Correctement pris en charge, les patients atteints d’HTAP peuvent mener une vie proche de la normale. Ils doivent, cependant, respecter une certaine hygiène de vie : éviter le tabac, limiter le sel dans l’alimentation et pratiquer une activité physique douce sans trop d’efforts physiques. 

Plus d’infos sur le site de l’association HTAP France.

Sylvie Dellus Expert: Pr Marc Humbert, chef du service de pneumologie de l’hôpital Bicêtre (AP-HP, université Paris-Sud) et responsable du Centre national de référence de l’hypertension pulmonaire. Article publié le


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